:معلومات مابين السطور🖍👈🏿👇👇👇👇👇👇
Hemolytic anemia :
طفل عمرة سنتين ونص يعانى من انيميا كانت نتائج تحاليله كالاتى :
RBCs 1.84
Hb 5.3
Hct 17.3
MCV 92
MCH 28
MCHC 30
RDW 15
Platelete 332
--------------------------------
Total Bilirubin 5.37
Direct bilirubin 1.69
Indirect bilirubin 3.67
--------------------------------
Coombs ( indirect ) : Negative
Coombs ( Direct ) : Negative
--------------------------------
G6PD 12.5 N : 4.6 - 13.5
---------------------------------
Reticulocyte 17 %
---------------------------------
مما سبق اجب على الاسئلة الاتية :
*************
السؤال الاول : ما هو نوع الانيميا لهذة الحالة :
1- severe microcytic hypochromic anemia
2- moderate microcytic hypochromic anemia
3- severe macrocytic anemia
4- severe normocytic hypochromic anemaia
5- moderate normocytic hypochromic anemia
----------------------------
السؤال الثانى : متى تزيد ومتى تقل نتيجة RDW وما هو المعدل الطبيعى
---------------------------
السؤال الثالث : ما الفرق بين تحليل
Direct coombs & indirect coombs
---------------------------
السؤال الرابع : متى تكون نتيجة تحليل g6pd طبيعى ( كاذب )
-------------------------
السؤال الخامس : ما هى نتيجة تصيح الخلايا الشبكية مع ذكر قانون التصحيح
Reticylocyte Correction :
1- 10.2 %
2- 12.5 %
3- 7.5 %
4- 4.2 %
-----------------------
السؤال السادس : اذكر انواع الانيميا
Normocytic anemia
--------------------------
السؤال السابع : ما هى انواع الانيميا التكسيرية
Hemolytic anemia
------------------------
السؤال الثامن :
ما الفرق بين الانيميا المنجلية وانيميا البحر المتوسط
Sickle cell anemia & Thalassemia
------------------------
السؤال التاسع : هل يوجد مزيد من التحاليل مطلوبة لتشخيص سبب الانيميا لهذا الطفل ؟
--------------------
السؤال العاشر : ما هو توقعك بتشخيص سبب الانيميا لهذا الطفل مع التوضيح :
1- Hemolytic anemia ( g6pd deficiency )
2- Hemolytic anemia ( pyruvate kinase deficiency )
3- Hemolytic anemia ( sickle cell anemia )
4- Hemolytic anemia ( Immune )
5- Blood loss
6- Iron deficiency anemia
7- Beta halassemia major
8- Folate / vitamin B12 deficiency
************************************************************
اجابة السؤال الاول :
المعدل الطبيعى MCV للاطفال يختلف على حسب العمر
MCV normal range : MCV ( 2 - 6 years ) 72 - 88 fl
اذا الاجابة : Severe macrocytic anemia
------------------------------------------
اجابة السؤال الثانى : المعدل الطبيعى
RDW 10.2 – 14.5 %
تزيد RDW عن 14.5 % فى حالة :
Iron deficiency anemia
Vitamin B12 / folate deficiency
Hemolytic anemia
تقل RDW عن 10.2 % فى حالة :
Thalassemia minor
تكون RDW طبيعية 10.2 – 14.5 % فى حالة :
Acute blood loss
Anemia of chronic disease
Aplastic anemia
--------------------------------------
اجابة السؤال الثالث :
1- Direct combs test :
The direct Coombs test is used to detect these antibodies or complement proteins that are bound to the surface of red blood cells; a blood sample is taken and the RBCs are washed (removing the patient's own plasma) and then incubated with anti-human globulin (also known as "Coombs reagent"). If this produces agglutination of RBCs, the direct Coombs test is positive, a visual indication that antibodies (and/or complement proteins) are bound to the surface of red blood cells.
نبحث عن الاجسام المضادة المرتبطة بكرات الدم الحمراء والتى تؤدى الى تكسيرها واحداث انيميا تكسيرية نقوم باجرائها فى حالة الاشتباه فى انيميا تكسيرية لاطفال حديثى الولادة او انيميا تكسيرية مناعية ذاتية
Hemolytic disease of newborn ( HDN ) & Autoimmune hemolytic anemia
----------------------------
2- Indirect combs test :is used in prenatal testing of pregnant women and in testing blood prior to a blood transfusion. It detects antibodies against RBCs that are present unbound in the patient's serum. In this case, serum is extracted from the blood sample taken from the patient. Then, the serum is incubated with RBCs of known antigenicityFinally, anti-human globulin is added. If agglutination occurs, the indirect Coombs test is positive.
نبحث عن االاجسام المضادة الغير مرتبطة بكرات الدم "فى بلازما المريض " نبحث عنها فالحوامل pregnancy كى لايحدث تكثير لدم الجنين اذا وجدت هذة الاجسام المضادة فى دم الام من الطفل ال
اول ونقوم بيه ايضا فى حالة نقل الدم Blood transfusion
------------------------
اجابة السؤال الرابع : الخلايا RBCs القديمة نسبة الانزيم g6pd بها قليلة وبالتالى عند التعرض attack مثل تناول الفول او بعض الادوية الخلايا القديمة لاتستطيع ان تقاوم ويحدث تكسير لها بينما الخلايا الموجودة ( لم تتكسر ) والخلايا الجديدة ( reticulocytes ) بها نسبة عالية من انزيم g6pd يساعدها على مقاومة attack لذلك لايصح عمل تحليل g6pd وقت حدوث الانيميا التكسيرية ( لانها سوف تعطى نتيجة طبيعية كاذبة ) لابد من اجراء التحليل بعد عدة اسابيع من حدوث الانيميا ( 3 شهور ) ولايصح عمل تحليل g6pd بعد التبرع بالدم مباشرا لان الطفل اصبح لديه خلايا RBCs سليمة بها الانزيم 'طبيعى من المتبرع فلابد من الانتظار فترة عدة اسابيع لكى استطيع ان اقيم نسبة انزيم g6pd
بالاضافة لما سبق ان الخلايا القديمة التى حدث لها تكسير اخرجت جزئ من انزيمها فالدم وعند قياس الانزيم سوف يقاس ايضا الانزيم الخارج من تكسير RBCs ضمن النتيجة وتعطى نتيجة طبيعة كاذبة
------------------------------
اجابة السؤال الخامس :
Reticulocyte Correction = 7.7 %
Corrected reticulocyte = Uncorrected reticulocyte percentage * patient hematocrit/ normal hematocrit according to (age and sex)
Birth: 42 to 64% (mean 51%)
Age <1 month: 31 to 67% (mean 44%)
Age 1-2 months: 28 to 55% (mean 35%)
Age 2-6 months: 28 to 42% (mean 36%)
Age 0.5 - 2 years: 33 to 40% (mean 36%)
Age 2 to 6 years: 34 to 42% (mean 38%)
Age 6-12 years: 35 to 45% (mean 40%)
Corrected reticulocyte = 17% * 17.3 / 38= 7.7 %
----------------------------
الحالات التى يزيد فيها نتيجة reticulocyte :
انيميا تكسيرية ( مثل انيميا الفول - الانيميا المنجلية ) - او نزيف
1- Hemolytic disease
( ex. sickle cell - G6PD deficiency )
2- Blood loss = bleeding ( hemorrhage )
3- gastrointestinal bleeding
4- Response to therapy (iron supplementation, vitamin B-12 or folic acid supplementation, erythropoietin supplementation, bone marrow recovery following chemotherapy or bone marrow transplantation)
------------------------
الحالات التى يقل فيها نتيجة reticulocyte :
1- Iron deficiency anemia
2- pernicious anemia ( vitamin B12 deficiency due to lack of stomach intrinsic factor )
3- megaloblastic anemia ( ex. Vitamin B12/ folate deficiency anemia )
4- Chronic renal failure ( Decreased level of erythropoietin )
5- Hypoproliferative disorder ( ex. Aplastic anemia )
6- Myeloproliferative
---------------------------------
اجابة السؤال السادس :انواع الانيميا
Normocytic anemia :
Anemia of chronic disease
Anemia of renal disease
Acute blood loss
hemolytic anemia
Sickle cell anemia
G6pd deficiency
Hereditary spherocytosis
Early Iron / Vitamin B12 / folate deficiency
Aplastic anemia
---------------------------------
اجابة السؤال السابع : انواع الانيميا التكسيرية
Hemolytic anemia
A- Autoimmune hemolytic anemia
B- Membrane disorder such as
Hereditary spherocytosis
C- Enzyme deficiency such as
( G6PD deficiency – Pyruvate deficiency)
D- Hemoglobin disorder such as
( Sickle cell anemia )
--------------------------------
اجابة السؤال الثامن :
1- Sickle cell anemia is :
( Qualitative Hemoglobin defect )
Normocytic normochromic anemia ( MCV normal 80 - 97 fl)
خلل فى نوعية وتركيب بروتين الجلوبين المكون للهيموجلوبين
يحدث الخلل فى Beta globin chain حيث يبدل الحمض الامينى valine بدلا من glutamic acid مما يؤدى الى تكوين HbS
2- Thalassemia is :
( Qualitative Hemoglobin defect )
Microcytic hypochromic anemia ( MCV low < 80 fl)
خلل فى كمية بروتين الجلوبين المكون للهيموجلوبين
اذا كان الخلل فى Beta globin chain كان المرض Beta thalassemia
اذا كان الخلل فى Alpha globin chain كان المرض Alpha thalassemia
------------------------------
اجابة السؤال التاسع : يجب القيام بتحليل Hb electrophoresis لاستبعاد الانيميا المنجلية Sickle cell anemia ويجب اعادة تحليل G6pd assay بعد عدة اسابيع من الانيميا ( 3 شهور ) للحصول على نتيجة اكيدة لتأكيد او استبعاد G6pd deficiency
يمكن ايضا البحث عن Heinz bodies فى فيلم الدم التى تكون موجودة فى حالة G6pd deficiency
Heinz bodies are inclusions within red blood cells composed of denatured hemoglobin
A high value (greater than 30%) for the Heinz Bodies Blood Test may indicate:
Hemolytic anemia
Hemoglobinopathies
Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
Recent
splenectomy
-----------------------
اجابة السؤال العاشر : الحالة تشخصها Hemolytic anemia ممكن تكون بسبب انيميا الفول ( لكن نتيجة g6pd طبيعية ) ممكن تبقى طبيعى كاذب لان التحليل اتعمل بعد حدوث الانيميا وممكن تبقى سبب الانيميا هو انيميا منجلية Sickle cell anemia
فهنا الهستورى والتاريخ المرضى للعائلة هيفيد فالتشخيص
----------------------
الطبيب المعالج فى هذة الحالة شك فى مرضين وهما
1- Hemolytic anemia due to G6pd deficiency
والنايجة طلعت طبيعية ( ممكن تبقى طبيعى كاذب ) False negative
وشك فى انيميا تكسيرية مناعية
2- Immune hemolysis
ونتيجة Direct Coombs طلعت طبيعية
-----------------
اذا يجب عمل تحليل
Sickle cell test or Hb electrophoresis
لاستبعاد الانيميا المنجلية من التشخيص ويجب عمل تحليل g6pd بعد عدة اسابيع من الانيميا ( 3 شهور ) للحصول على نتيجة اكيدة لتأكيد او استبعاد G6pd deficiency
------------------------
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق